- A-L-S

Bereits im Jahre 1984 wurde bei mir eine ALS diagnostiziert, die mich Ende 1985 an den Rollstuhl fesselte. 1987 wurde ich mit schwerer Atemnot in´s Krankenhaus eingeliefert. Dann kam es zu einem Atemstillstand der mich in ein 3-wöchiges Koma fallen lies.

Nach einer Woche wurde ich bereits durch ein Tracheostoma beatmet, da ich wegen der ALS zu schwach war alleine zu Atmen. Auch konnte ich kaum noch schlucken. Durch eine Magensonde wurde mir flüssige Nahrung zugeführt. Trotzdem nahm ich in 7 Monaten 55 Kilo ab.

Sie hatten allerdings nicht mit meinem Lebenswillen und meiner unermütlichen Energie und Kraftanstrengungen gerechnet. Ich lernte wieder alleine zu Atmen, zuerst nur 2-3 Atemzüge, dann immer mehr; bis ich nach 9 Monaten in der Lage war, bis zu einer Stunde im Beisein einer Überwachungsperson, ohne Beatmungsgerät aus zu kommen.

Nach 5 Monaten Magensonde und das ständige zuschauen müssen wie meine Mitpatienten genüsslich das Essen runter schlangen, wollte ich unbedingt auch wieder was über den Mund zu mir nehmen. Nach befragen der Ärzteschaft wurde mir dieses untersagt. Ich müsste wissen, dass ich nie mehr in der Lage sein werde zu essen und zu trinken. Aber nicht mit mir! Der Drang nach Essen wurde immer stärker. Ich begann zuerst unter grosser Anstrengung und Schmerzen Luft zu schlucken. Dann nahm ich ein wenig Speichel dazu, was mich aber zu einem starken Verschlucken und Hustenanfall brachte und ich mehrfach abgesaugt werden musste. Trotzdem gab ich nicht auf. Nach mehreren Tagen hartem Training klappte es immer öfter meinen Speichel zu schlucken. Dann brachte mir meine Frau Fleischbrühe mit und ich probierte zu essen. Mit ganz wenigen Tropfen auf einem kleinen Löffel. Es ging und ich konnte 15 Löffel in 45 Minuten zu mir nehmen. Welch ein Genuss! Ich war stolz auf mich, dass ich vor allem die Götter in weis, vom Gegenteil überzeugen konnte. Nach und nach konnte ich auch festere Nahrung zu mir nehmen.

Da sich mein Zustand nicht verschlechterte und ich bereits ein eigenes Beatmungsgerät hatte, war meine Entlassung aus dem Krankenhaus im Gespräch. Nach 13 Monaten Intensivstation wurde ich kurz vor Weihnachten 1988 aus dem Krankenhaus entlassen. Seit dieser Zeit verbesserte sich mein Gesundheitszustand. Ich begann trotz Beatmungsgerät die Wohnung zu verlassen. Und nach 4 Jahren wagte ich eine 3 tägige Reise an den Bodensee. Dieses klappte so gut, dass ich ein Jahr später bereits für 10 Tage in eine Ferienwohnung in Österreich/Traunsee fuhr. Von da aus machten wir Tagesausflüge nach Salzburg, an den Wolfgangsee und nach Wien. Sobald ich die Gelegenheit hatte war ich auf Reisen. Das schönste war, ich konnte im Auto vorne auf dem Beifahrersitz sitzen, mit dem Beatmungsgerät zwischen den Beinen. Auf all meinen Reisen wurde ich von einem Freund (ex-Zivi) begleitet.

Seit 18 Jahren werde ich zu Hause gepflegt und betreut, von meiner Familie und einigen Pflegekräften. Die ALS hat sich, bis auf die Atmung, in den letzten Jahren nicht verändert. Hoffe und wünsche mir, dass dieser Zustand noch lange anhält.

Jeder Betroffene sollte sich gründlich überlegen, wie sein weiteres Leben mit der ALS aussehen soll.

Für die zur Verfügungstellung nachfolgender Bilder, möchte ich mich bei den Betroffenen selbst, recht herzlich bedanken!

Zum ehrenden Gedenken an unsere liebe Freundin, Chatkollegin und ALS-Betroffene "MAGGY" die uns am 22.01.2007,viel zu früh, für immer verlassen hat. Danke für die schönen Stunden die "Du" mit uns verbracht hast. Wir werden "Dich" in unseren Herzen bewahren!

Die amyotrophe Lateralsklerose ist eine chronische und fortschreitende Erkrankung des zentralen Nervensystems. Dabei ist derjenige Teil des Nervensystems betroffen, der für die willkürliche Steuerung der Skelettmuskulatur verantwortlich ist. Es handelt sich um eine Schädigung der motorischen Nervenzellen (motorische Neuronen, Motoneurone) im Gehirn und Rückenmark.

Die Steuerung der Muskulatur ist ein recht komplizierter Prozess. Grundsätzlich sind zwei verschiedene Gruppen von motorischen Nervenzellen dafür verantwortlich. Die übergeordneten Zellen befinden sich in der Großhirnrinde (motorischer Kortex) und sind der Ausgangspunkt für einen langen Nervenfortsatz (Axon), der bis zum Rückenmark reicht. Diese Nervenzelle einschließlich ihres Axons nennt man erstes motorisches Neuron.

Der Nervenfortsatz des ersten motorischen Neurons hat Kontakt mit motorischen Nervenzellen im Rückenmark, die als zweites motorisches Neuron bezeichnet werden. Die Nervenzellen im Rückenmark stellen durch lange Nervenfortsätze die Verbindung zur Muskulatur her.

Bei der ALS sind beide motorische Neurone, d.h. das erste und zweite Motoneuron, erkrankt. Dabei kommt es zu einem Untergang der einzelnen motorischen Nervenzellen. Eine Schädigung der motorischen Neurone ist wahrscheinlich bereits viele Jahre und möglicherweise Jahrzehnte vor Auftreten der neurologischen Symptome vorhanden. Eine langsame Degeneration der Motoneurone ist von typischen Ablagerungen in den Nervenzellen begleitet.

Eine Störung der motorischen Neurone stellt sich daher dem Patienten in erster Linie als Muskelschwäche (Kraftminderung, Parese), Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) dar. Eine Schädigung des ersten Neurons kann zu einer unkontrollierten Steigerung der Muskelspannung führen, die der Patient als Steifigkeit (Spastik) empfindet. Durch die Schädigung des zweiten Motoneurons wird die Aktivierung der Muskulatur durch das Nervensystem vermindert. In der Folge entsteht eine Muskelschwäche (Parese) und Muskelschwund (Atrophie). Sehr charakteristisch für die ALS ist das Nebeneinanderbestehen aller genannten motorischen Symptome. So sind bei der ALS eine Reflexsteigerung bzw. erhaltene Muskeleigenreflexe in paretischen Muskelgruppen nachweisbar. Diese Befundkonstellation ist für den neurologisch ausgebildeten Arzt in einer körperlichen Untersuchung erkennbar und wesentliche Grundlage für die Formulierung der klinischen Diagnose der ALS.

Der Beginn der Erkrankung stellt sich in der überwiegenden Zahl als eine Muskelschwäche dar. Dabei kann sich diese Kraftminderung je nach der zuerst betroffenen Muskelpartie völlig unterschiedlich zeigen. So kann die Krankheit durch eine Ungeschicklichkeit der Hände z.B. beim Rasieren, Schreiben, der Handarbeit etc. auffallen. Dies ist bei circa 40% der Patienten der Fall. Beginnt die Krankheit an der unteren Extremität (in weiteren 40% der Fälle) wird meistens eine Gangunsicherheit oder eine Schwäche der Beine bemerkt. Außerdem kann sich der Krankheitsbeginn als Muskelschwund (Atrophie) oder Steifigkeit (Spastik) zeigen. Typische Beschwerden zu Krankheitsbeginn sind außerdem Muskel- krämpfe vor allem in der Wadenmuskulatur. Grundsätzlich ist zwischen dem Krankheitsbeginn an den Extremitäten (spinaler Krankheitsbeginn) und einer weniger häufigen Verlaufsform zu unterscheiden, die mit Sprech- oder Schluck- störungen beginnt (bulbärer Krankheitsbeginn). An der bulbären Verlaufsform der ALS leiden zu Beginn etwa 20 bis 30% der Patienten. Es ist möglich, dass die diskret veränderte Sprache zuerst den Mitmenschen auffällt, bevor der Patient selbst die schleichende Veränderung der Sprache bemerkt. Wichtig ist, dass der spinalen und der bulbären Verlaufsform – so verschieden die Beschwerden der Patienten auch sind – die gleiche Ursache zugrundeliegt. Die Körperwahrnehmung, die sensiblen Funktionen, die Kontrolle von Stuhl und Urin, aber auch die Gedächtnisfunktionen sind vom Krankheitsprozess in der Regel ausgespart

Der Verlauf der ALS ist bei jedem Patienten unterschiedlich. So ist eine Vorhersage der einzelnen Beschwerden und des zeitlichen Auftretens der Symptome nicht möglich. Der Krankheitsverlauf der ALS und vor allem die individuellen Beschwerden werden wesentlich von der erstbefallenen Muskelregion bestimmt. Die Beschwerden beginnen in der Regel in einer isolierten Muskelregion, z.B. mit einem Muskelabbau der kleinen Handmuskeln eines Armes oder feinen Muskelkontraktionen (Faszikulationen).

Charakteristisch ist das Ausbreiten der Symptomatik auf benachbarte Muskelregionen, z.B. vom Arm auf die gleichseitige Schulter oder den anderen Arm. Dabei folgt die Ausbreitung der motorischen Symptomatik offen- sichtlich einem bestimmten Muster, dessen Grundlage derzeit nicht bekannt ist. Die Geschwindigkeit der Symptomausbreitung kann viele Monate oder nur wenige Wochen betragen. Bedingt durch einen Schwund der Muskulatur (Atrophie) oder durch die Steifigkeit (Spastik) kommt es zu einer fortschreitenden Lähmung der betroffenen Extremität. Bei Befall der Beinmuskulatur bedeutet dies eine zunehmende Gehstörung, die bis zur Notwendigkeit einer Gehstütze oder eines Rollstuhls führt. Ein Befall der Armmuskulatur schränkt wiederum andere Tätigkeiten des Patienten ein. So werden alle Verrichtungen, die mit Armen und Händen ausgeführt werden, wie Heben, Tragen, Schreiben, Schneiden, Essen, Körperpflege erschwert. Im weiteren Krankheitsverlauf werden in der Regel alle Extremitäten, d.h. Arme und Beine betroffen sein.

Die Verrichtung der alltäglichen Tätigkeiten wird dann durch Anschaffung von Hilfsmitteln und durch die Hilfe von Angehörigen und pflegerischen Kräften unterstützt.

Bei einer geringeren Zahl der Patienten beginnt die Erkrankung mit einer sogenannten Bulbärsymptomatik. Bei der überwiegenden Zahl der Patienten treten die bulbären Symptome in einem späteren Krankheitsstadium zusätzlich zu der Extremitätenschwäche auf. Bei der bulbären Symptomatik handelt es sich um eine Störung der Muskulatur, die von den Hirnnerven versorgt werden. Dazu gehören die Zungen-, Schlund- und Gaumenmuskulatur.

Frühe Symptome sind feine Muskelkontraktionen (Fibrillationen) und eine Kraftverminderung bzw. Steifigkeit der Zunge.

Die Funktionsbeeinträchtigung dieser Muskulatur führt zu einer erschwerten Artikulation bis hin zur Unfähigkeit, verbal zu kommunizieren. Für diese Problematik wurden Kommunikationshilfen entwickelt, die eine Verständigung ohne Lautsprache des Patienten möglich machen. Die Störung der Schlund- und Zungenmuskulatur bemerkt der Patient durch Kau- und Schluckstörungen. Bestimmte Nahrungsmittel, insbesondere sehr feste oder dünnflüssige Nahrung, bereiten dann Schwierigkeiten, so dass eine spezielle Nahrungszusammenstellung notwendig wird.

Die Lähmung der Gesichtsmuskulatur, die ebenfalls zum Krankheitsbild gehören kann, wird durch Entweichen des Speichels als sehr belastend erlebt. Durch entsprechende Medikamente kann die Bildung von Speichel vermindert werden. Insgesamt verursacht die Bulbärsymptomatik schwerste Belastungen für den Erkrankten und die Angehörigen. Eine weitere elementare Körperfunktion, die Atmung, ist ebenfalls an die Muskulatur gebunden. So wird beim Atemvorgang der Brustkorb und das Zwerchfell durch entsprechende Skelettmuskulatur versorgt. Eine Schwäche der Atemmuskulatur kann vor allem im fortgeschrittenen Krankheitsverlauf zu einer lebensbedrohlichen Situation werden und stellt eine häufige Todesursache der ALS dar.

Die mittlere Überlebenszeit nach Diagnosestellung beträgt 3 bis 5 Jahre. Etwa 10% der Patienten haben einen langsamen Verlauf der ALS mit Überlebenszeiten von mehr als 5 Jahren. Bei einem geringeren Teil der Patienten sind Verläufe von mehr als 10 Jahren bekannt. Besonders lange Krankheitsverläufe sind bei Patienten mit einer betonten Beteilung des 1. motorischen Neurons (überwiegend spastische Lähmungen) oder bei der Primären Lateralsklerose als spezifischer Verlaufsform der ALS (ausschließlich spastische Lähmungen) möglich. Weiterhin zeigen Patienten mit einem juvenilen (jugendlichen) Krankheitsbeginn mitunter extrem lange Krankheitsverläufe von 20 bis 30 Jahren.

Ein prominenter Patient einer chronischen juvenilen ALS ist der Astrophysiker Steven Hawking, geb. 1942, der 1962 im Alter von 20 Jahren an ALS erkrankte. Seit 1985 wird der Patient nach einer Tracheotomie (Luftröhrenschnitt) unterstützt beatmet. Auch in unserer Sprechstunde wurde ein Patient mit einem juvenilen Beginn einer ALS im 24. Lebensjahr (1956) vorstellig, der bei ambulanter Untersuchung im Jahr 2003 einen Krankheitsverlauf von 47 Jahren aufwies und bisher keine unterstützte Beatmung oder Ernährung benötigt.

Zu betonen ist, dass eine prognostische Abschätzung bei Krankheitsbeginn nicht möglich ist. So steht derzeit kein klinisches Kriterium (z.B. Laborparameter, genetischer Faktor) zur Verfügung, das eine Bestimmung der Prognose eines individuellen Patienten gestattet.